Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: L40

Год утверждения (частота пересмотра): 2020

Возрастная категория: Взрослые, Дети

Год окончания действия: 2022

Разработчик клинической рекомендации

Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава РФ

Ключевые слова

Список сокращений

ИЛ – интерлейкин

ПУВА-терапия – облучение ультрафиолетовым излучением длиной волны 320-400 нм с применением фотосенсибилизирующих препаратов сочетанное применение фотосенсибилизаторов группы фурокумаринов и длинноволнового ультрафиолетового излучения 320–400 нм

УФА – длиноволновое ультрафиолетовое излучение 350–400 нм

УФБ – средневолновое ультрафиолетовое излучение 280–320 нм (селективная фототерапия)

УФБ-311 терапия – узкополосная средневолновая ультрафиолетовая терапия с длиной волны 311 нм (либо узкополосная (311 нм) средневолновая терапия)

ФНО – фактор некроза опухоли

цАМФ – циклический аденозинмонофосфат

ПАСИ (PASI) – индекс оценки тяжести и распространенности псориаза.

Термины и определения

Псориаз – хроническое иммуноассоциированное заболевание мультифакториальной природы с доминирующим значением в развитии генетических факторов, характеризующееся ускоренной пролиферацией кератиноцитов и нарушением их дифференцировки, дисбалансом между провоспалительными и противовоспалительными цитокинами, с частыми патологическими изменениями опорно-двигательного аппарата.

1. Краткая информация

1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Псориаз – хроническое заболевание мультифакториальной природы с доминирующим значением в развитии генетических факторов, характеризующееся ускоренной пролиферацией кератиноцитов и нарушением их дифференцировки, дисбалансом между провоспалительными и противовоспалительными цитокинами, с частыми патологическими изменениями опорно-двигательного аппарата.

1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

В развитии псориаза значение имеют наследственная предрасположенность, нарушения функции иммунной, эндокринной, нервной систем, неблагоприятное воздействие факторов внешней среды. Описан ряд генов (PSORS), наличие которых предрасполагает к развитию заболевания. В частности, у пациентов с псориазом чаще выявляют антигены HLACw6 и HLADR7.

К числу провоцирующих факторов относят психоэмоциональное перенапряжение, хронические инфекции (чаще стрептококковые), злоупотребление алкоголем, прием лекарственных средств (соли лития, бета-адреноблокаторы, хлорохин/гидроксихлорохин, пероральные контрацептивы, интерферон и его индукторы и др.).

При псориазе патологический процесс запускается через презентацию антигена дендритными антигенпродуцирующими клетками и последующую стимуляцию выброса Тклетками интерлейкина-(ИЛ)-12 и ИЛ-23, в результате чего происходит пролиферация и дифференцировка T-лимфоцитов на Th-1 и Th-17. Данные субпопуляции Т-лимфоцитов экспрессируют гены, ответственные за синтез и последующий выброс в ткани большого числа разнообразных медиаторов воспаления. В частности, Th-1 преимущественно стимулирует иммунные реакции путем избыточного выброса ИЛ-2, IFN-γ, ФНО-α. В свою очередь, Th-17 отвечает в организме как за защиту от разнообразных патогенных агентов (данное действие реализуется через выработку ИЛ-21 и ИЛ-22), так и за тканевое воспаление (cоответственно – через ИЛ-17A). В результате стимуляции процессов тканевого воспаления происходит ИЛ-17A-индуцированная активация и гиперпролиферация кератиноцитов. Последние, действуя по принципу обратной связи, сами способствуют дальнейшему образованию в коже провоспалительных цитокинов и хемокинов, что приводит к акантозу и нарушению дифференцировки кератиноцитов эпидермиса.

1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Псориаз относится к числу наиболее распространенных заболеваний кожи и по литературным данным встречается у 1–2% населения стран. По данным официальной государственной статистики в Российской Федерации распространенность псориаза в 2018 году составляет 242,4 заболевания на 100 тысяч населения; заболеваемость – 66,5 на 100 тысяч населения.

1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем

L40.0 – Псориаз обыкновенный

L40.1 – Генерализованный пустулезный псориаз

L40.2 – Акродерматит стойкий [Аллопо]

Генерализованный пустулезный псориаз

L40.3 – Пустулез ладонный и подошвенный

L40.4 – Псориаз каплевидный

L40.5⁺ – Псориаз артропатический (M07.0-M07.3*, M09.0*)

L40.8 – Другой псориаз

L40.9 – Псориаз неуточненный

1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

В настоящее время принято выделять несклько клинических форм псориаза – обыкновенный (вульгарный, бляшечный), себорейный, каплевидный, пустулезный (генерализованный Цумбуша; ладоней и подошв Барбера; акродерматит стойкий гнойный Аллопо), инверсный, псориатическая эритродермия, псориатический артрит (псориаз артропатический).

1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Псориаз в прогрессирующей стадии характеризуется ростом элементов кожной сыпи по периферии, слиянием папул в бляшки, появлением свежих элементов на месте травм (феномен Кебнера). Эффлоресценции ярко-розового цвета, покрыты серебристо-белыми чешуйками, по периферии – венчик эритемы («роста»), свободный от шелушения. Псориатические феномены положительные.

Псориаз в стационарной стадии отличается отсутствием свежих элементов сыпи, бляшки имеют застойно-красный цвет, умеренно инфильтрированы и слабо шелушатся, чешуйки покрывают высыпания полностью. Псориатическая триада сомнительная. Зуд практически не беспокоит.

Псориаз в стадии регресса характеризуется отсутствием шелушения, значительным уменьшением инфильтрации, разрешением бляшек в центре, формированием по периферии псевдоатрофического ободка Воронова. Субъективных ощущений нет.

Псориаз обыкновенный (вульгарный, бляшечный) характеризуется появлением на коже папулезных элементов розово-красного цвета с четкими границами, склонных к слиянию и образованию бляшек различных очертаний и величины, покрытых серебристо-белыми чешуйками. Бляшки располагаются преимущественно на волосистой части головы, разгибательной поверхности локтевых, коленных суставов, в области поясницы, крестца, однако могут локализоваться на любых других участках кожного покрова.

Экссудативный псориаз проявляется у пациентов с ожирением, сахарным диабетом, дисфункцией щитовидной железы отмечается повышенная экссудация в очагах поражения, при этом появляются серовато-желтые чешуе-корки, плотно прилегающие к поверхности бляшек, из-за чего псориатическая триада выявляется с трудом.

Cеборейный псориаз характеризуется локализацией высыпаний только на себорейных участках кожи (волосистая часть головы, носогубные и заушные складки, грудь и межлопаточная область). При себорейном псориазе чешуйки обычно имеют желтоватый оттенок, при этом на голове шелушение может быть очень выраженным, а высыпания могут переходить с волосистой части головы на кожу лба, образуя так называемую «псориатическую корону».

Каплевидный псориаз является острой формой заболевания, характеризуется появлением на коже многочисленных каплевидных папул ярко-красного цвета с небольшим шелушением и инфильтрацией. Часто возникает в детском или подростковом возрасте и развивается после перенесенных инфекционных заболеваний стрептококковой этиологии. Каплевидный псориаз может трансформироваться в вульгарный псориаз.

Пустулезный псориаз возникает на фоне инфекций, стрессовых ситуаций, гормональных нарушений, в том числе вызванных пероральными контрацептивами, быстрой отменой кортикостероидов или других иммуносупрессивных препаратов, нерациональной наружной терапии. Пустулезный псориаз проявляется в виде генерализованных или ограниченных высыпаний, чаще располагающихся в области ладоней и подошв, представленных поверхностными пустулезными элементами.

Генерализованный псориаз Цумбуша характеризуется приступообразным появлением на фоне яркой эритемы мелких поверхностных стерильных пустул, сопровождающихся жжением и болезненностью, расположенных как в зоне типичных псориатических бляшек, так и на ранее неизмененной коже. Эритематозные очаги с пустулизацией быстро увеличиваются в размерах, сливаются, захватывая обширные участки кожного покрова, так что псориатические бляшки перестают быть различимыми. Слившиеся пустулы отслаивают эпидермис, образуя «гнойные озера». Генерализованный псориаз Цумбуша протекает тяжело, с лихорадкой и недомоганием, пациенты жалуются на чувство жжения, покалывания в очагах поражения. Часто отмечаются дистрофические изменения ногтей, поражение суставов, иногда почек. В крови определяются лейкоцитоз, повышенная СОЭ. После прекращения появления пустул состояние пациентов улучшается, температура снижается, однако новый приступ развивается, как правило, внезапно.

Пустулезный псориаз ладоней и подошв Барбера встречается чаще, чем генерализованный псориаз Цумбуша. Высыпания располагаются преимущественно в области тенара и гипотенара, а также свода стоп. Характерна резкая очерченность эритематозно-сквамозных бляшек, на фоне которых имеются множественные пустулезные высыпания. Пустулы могут образовываться как в области бляшек, так и на других участках кожного покрова.

Акродерматит стойкий гнойный Аллопо проявляется эритематозно-сквамозными и везикуло-пустулезными высыпаниями на дистальных фалангах пальцев. На пораженных участках пальцев отмечаются яркая эритема, отек, множественные пустулы, сливающиеся в «гнойные озера». Дистальные фаланги утолщены, ногтевые пластинки дистрофически изменены.

Псориатическая эритродермия чаще возникает в результате обострения уже существующего вульгарного псориаза под влиянием раздражающих факторов или нерационального лечения (прием ванн в прогрессирующей стадии, избыточная инсоляция или передозировка ультрафиолетовых лучей, использование высоких концентраций разрешающих мазей при обострении). Также эритродермия может развиться первично у здорового человека при слиянии высыпаний быстро прогрессирующего псориаза. Процесс распространяется на все кожные покровы, занимая более 90% кожных покровов. Кожа становится ярко красной, отечной, инфильтрированной, местами лихенифицированной, горячей на ощупь, покрывается большим количеством крупных и мелких сухих белых чешуек, легко отпадающих при снятии одежды. Пациентов беспокоит зуд, иногда сильный, жжение и чувство стягивания кожи, болезненность. Нарушается общее состояние пациента: появляется слабость, недомогание, потеря аппетита, температура тела повышается до 38– 39°С, увеличиваются лимфатические узлы (в первую очередь паховые и бедренные), снижается потоотделение. При длительном существовании подобного состояния могут выпадать волосы и поражаться ногти.

Инверсный псориаз проявляется типичными для обыкновенного псориаза высыпаниями, его особенностью является преимущественная локализация на сгибательных поверхностях конечностей.

Псориатический артрит (псориаз артропатический) может развиваться одновременно с псориатическими высыпаниями на коже или предшествовать им. В дальнейшем может наблюдаться синхронность в развитии обострений поражения кожи и суставов. Суставной процесс сопровождается покраснением кожи над пораженными суставами, отечностью, болезненностью, ограничением их подвижности, наличием утренней скованности. Могут наблюдаться деформации суставов, анкилозы, энтезиты (воспаление сухожилий в области их прикрепления к костям), дактилиты, спондилит. Клинико-анатомический вариант поражения суставов устанавливается по преобладанию того или иного симптомокомплекса в клинической картине заболевания.

При псориазе очень часто поражаются ногти, при этом наиболее распространенными являются изменения поверхности ногтя в виде точечных углублений, напоминающих поверхность наперстка (симптом «наперстка»). Довольно часто под ногтевой пластинкой вблизи околоногтевых валиков или лунки можно увидеть небольшие, несколько миллиметров в диаметре, красноватые и желтовато-буроватые пятна (симптом «масляного пятна»). Иногда встречается подногтевой гиперкератоз с развитием онихогрифоза. Поражение ногтевых пластинок могут предшествовать дебюту псориатического артрита.

У пациентов с псориазом отмечается повышенный риск развития коморбидных заболеваний: ишемической болезни сердца, болезни Крона, сахарного диабета 2-го типа, депрессии. Также среди пациентов с псориазом умеренного и тяжелого течения наблюдается повышенная распространенность метаболического синдрома, который сочетает висцеральное ожирение, инсулинорезистентость, дислипидемию и артериальную гипертонию. Специалистам следует учитывать возможное наличие коморбидностей при ведении пациентов с псориазом.

2. Диагностика

Критерии установления диагноза/состояния: диагноз псориаза устанавливается на основании клинических проявлений заболевания.

2.1 Жалобы и анамнез

Пациенты жалуются на наличие высыпаний, чувство стягивания кожи. Пациенты с псориазом может беспокоить зуд различной степени интенсивности.

При сборе анамнеза следует обратить внимание на наличие псориаза у родственников.

2.2 Физикальное обследование

Для постановки диагноза основным является проведение визуального осмотра кожных покровов пациента.

При прогрессировании псориаза можно наблюдать феномен Кебнера или изоморфная реакция – появление новых высыпаний в местах травматизации кожи, например, трения или давления.

2.3 Лабораторные диагностические исследования

2.4 Инструментальные диагностические исследования

Не применяются.

2.5 Иные диагностические исследования

Комментарии: Морфологические изменения при псориазе характеризуются выраженным акантозом эпидермиса с характерным колбообразным расширением эпидермальных выростов книзу и истончением эпидермиса над верхушками вытянутых сосочков дермы, нарушением процессов кератинизации в виде паракератоза и исчезновения зернистого слоя. В периоде прогрессирования заболевания в роговом слое и в зоне паракератоза обнаруживаются скопления нейтрофильных лейкоцитов (микроабсцессы Мунро). Вокруг извитых полнокровных капилляров сосочковой дермы выявляются воспалительные инфильтраты различной степени интенсивности из лимфоцитов, гистиоцитов, единичных нейтрофильных лейкоцитов.

Комментарии: На фоне терапии генно-инженерными биологическими препаратами – ингибиторами фактора некроза опухоли альфа (ФНО-альфа) или ингибиторами интерлейкина возможна реактивация микобактериальной инфекции с развитием туберкулеза легких и других органов. Риск активации микобактериальной инфекции выше при применении ингибиторов ФНО-α.

3. Лечение

3.1 Консервативное лечение

Комментарии: Возможно применение крема и мази гидрокортизона 0,1% с 6-месячного возраста. Противопоказанием к назначению мази гидрокортизона 1% является детский возраст до 2 лет.

или

Комментарии: Максимальная длительность лечения у детей – 3 недели.

или

Комментарии: Противопоказанием к назначению препарата триамцинолон является детский возраст до 2 лет.

или

Комментарии: Противопоказанием к назначению препарата мометазон** является детский возраст до 2 лет.

или

Комментарии: Противопоказанием к назначению мази метилпреднизолона ацепоната является детский возраст до 4 месяцев.

или

Комментарии: Противопоказанием к назначению крема, эмульсии метилпреднизолона ацепоната является детский возраст до 4 месяцев.

или

Комментарии: Противопоказанием к назначению препарата бетаметазон** крем 0,05%, мазь 0,05% является детский возраст до 1 года. Противопоказанием к назначению препарата бетаметазон крем 1%, является детский возраст до 6 месяцев.

или

Комментарии: Противопоказанием к назначению препарата бетаметазон спрей 0,05% является детский возраст до 2 лет.

или

Комментарии: Противопоказанием для применения препарата мазь флуоцинолона ацетонид является детский возраст до 2 лет.

или

Комментарии: Противопоказанием для применения препарата крем, гель флуоцинолона ацетонид является детский возраст до 2 лет.

или

Комментарии: Противопоказанием к назначению мази флутиказон является детский возраст до 6 месяцев, крема флутиказон – детский возраст до 1 года.

или

Комментарии: В зависимости от характера и локализации псориатических высыпаний глюкокортикстероиды для местного лечения заболеваний кожи, применяемые в дерматологии, используются в виде различных лекарственных форм – мазей, кремов, спреев или лосьонов. При уменьшении выраженности симптомов можно сократить кратность их применения или назначить лечение другими средствами наружной терапии. В детском возрасте лечение следует начинать с препаратов группы глюкокортикоиды, применяемые в дерматологии, слабой или средней степени активности. Детям первых лет жизни не следует использовать глюкокортикоиды, применяемые в дерматологии, на кожу лица, шеи и естественных складок. Противопоказанием к назначению препарата клобетазол является детский возраст до 1 года.

или

Глюкокортикостероиды в комбинации с антисептиками:

или

Комментарии: В прогрессирующую стадию псориаза показано применение наружных средств, содержащих салициловую кислоту в низкой концентрации – 2%. В стационарную и регрессирующую стадии возможно назначение средств с более высокой концентрацией салициловой кислоты – 3% и 5%.

Комментарии: При длительном лечении суточная доза не должна превышать 15 г, а еженедельная – 100 г крема или мази. Не следует наносить препарат на обширные участки кожи, площадь которых превышает 30% поверхности тела. Возможно проведение повторных курсов лечения при последующих обострениях. Применение кальципотриола может служить методом выбора терапии вульгарного псориаза, при этом препарат не следует назначать перед УФ-облучением, так как это приводит к инактивации кальципотриола.

или

или

Комментарии: Площадь нанесения комбинированного препарата бетаметазон + кальципотриол не должна превышать 30% поверхности тела. Максимальная суточная доза составляет не более 15 г, максимальная недельная доза – 100 г. Препарат должен оставаться на коже в течение ночи или дня для достижения оптимального терапевтического эффекта. Возможно повторное применение препарата под наблюдением врача. Применение комбинированного препарата бетаметазон + кальципотриол позволяет ускорить достижение клинического эффекта. Одновременное наружное применение препаратов салициловой кислоты приводит к инактивации кальципотриола.

или

В стационарную стадию пациентам с плотными инфильтрированными бляшками рекомендуются:

Комментарии: В дерматологии используются лекарственные препараты, изготовляемые экстемпорально, в том числе может изготавливаться и использоваться ихтаммол 5% мазь.

или

Комментарии: В дерматологии используются лекарственные препараты, изготовляемые экстемпорально, в том числе может изготавливаться и использоваться 5% или 10% мазь, содержащая нафталанскую нефть.

или

Комментарии: Длительная терапия данным шампунем длительностью до шести месяцев в режиме два раза в неделю предупреждает развитие очередного обострения дерматоза на коже волосистой части головы.

или

или

или

Комментарии: В период ремиссии шампунь может использоваться 1–2 раза в неделю в качестве средства профилактики рецидивов.

Комментарии: Метотрексат** является высокоэффективным препаратом для терапии обыкновенного псориаза, псориатической эритродермии, пустулезного и артропатического псориаза, но обладающий возможными серьезными побочными эффектами. Перед назначением метотрексата** и во время лечения метотрексатом** проводится контроль состояния пациента. С целью своевременного выявления побочных явлений необходимо контролировать состояние периферической крови, для чего 1 раз в неделю проводится общий (клинический) анализ крови с определением количества лейкоцитов и тромбоцитов в крови. Необходимо контролировать активность печеночных трансаминаз, функцию почек, по необходимости проводить прицельную рентгенографию органов грудной клетки. Терапию метотрексатом** прекращают, если число лейкоцитов в крови составляет менее 1,5x10⁹/л, количество нейтрофилов – менее 0,2x10⁹/л, количество тромбоцитов менее 75x10⁹/л. Повышение уровня креатинина в крови на 50% и более первоначального содержания требует повторного измерения уровня креатинина. Возрастание уровня билирубина в крови требует интенсивной дезинтоксикационной терапии. При развитии диареи и язвенного стоматита терапию метотрексатом необходимо прервать. При появлении признаков пульмональной токсичности (особенно сухой кашель без мокроты) лечение метотрексатом** следует прекратить. Появление признаков угнетения функции костного мозга, необычных кровотечений или кровоизлияний, черного дегтеобразного стула, крови в моче или в кале, или точечных красных пятен на коже требует немедленной консультации врача. Мужчинам и женщинам детородного возраста во время лечения метотрексатом** и как минимум в течение 3 месяцев после следует применять надежные методы контрацепции, чтобы избежать зачатия. Пациентам, получающим метотрексат**, необходимо отказаться от иммунизации (если она не одобрена врачом) в интервале от 3 мес. до 1 года после приема препарата.

После достижения терапевтического эффекта возможна поддерживающая терапия в минимальной эффективной дозе (не более 22,5 мг в неделю).

или

Комментарии: Препарат принимают во время еды или с молоком. Перед назначением ацитретина и во время терапии ацитретином необходимо проводить контроль состояния пациентов. Следует контролировать функцию печени перед началом лечения ацитретином, каждые 1–2 недели в течение первого месяца после начала лечения, а затем – через каждые 3 месяца. Если результаты анализов указывают на патологию, контроль следует проводить еженедельно. Если функция печени не нормализуется или ухудшается, препарат следует отменить. В этом случае целесообразно продолжать контролировать функцию печени на протяжении, по крайней мере, 3 месяцев.

Необходимо контролировать уровень холестерина и триглицеридов сыворотки натощак.

У пациентов с сахарным диабетом ацитретин может ухудшить толерантность к глюкозе, поэтому на ранних этапах лечения концентрацию глюкозы в крови следует проверять чаще обычного.

Из-за возможности нарушения ночного зрения необходим тщательный мониторинг за нарушением зрения.

В связи с высокой тератогенностью ацитретина за 2 недели до начала лечения должен быть получен отрицательный результат обследования на беременность. Во время лечения целесообразно проводить дополнительные обследования на беременность не реже 1 раза в месяц. Абсолютно необходимо, чтобы каждая женщина, способная к деторождению, применяла эффективные противозачаточные средства без перерывов в течение 4 недель до начала лечения, в процессе лечения и в течение двух лет после завершения лечения ацитретином. Ацитретин нельзя назначать кормящим матерям. Детям ацитретин назначают только при неэффективности всех других методов лечения.

или

или

Комментарии: Перед назначением фототерапии для выявления противопоказаний целесообразно клиническое обследование пациента и комплекс лабораторных исследований, включающий общий (клинический) анализ крови, общий (клинический) анализ мочи, анализ крови биохимический общетерапевтический (включая определение показателей функции печени и почек), консультация врача-терапевта, врача-эндокринолога, врача-акушера-гинеколога (для женщин), врача-офтальмолога (при назначении ультрафиолетового облучения кожи. Фотохимиотерапии с внутренним применением фотосенсибилизаторов (ПУВА)). По показаниям проводится обследование у других специалистов. Узкополосная средневолновая терапия с длиной волны 311 нм может быть применена детям с 7 лет при тяжелых формах, торпидном течении заболевания. СФТ используется детям с 7-летнего возраста. ПУВАтерапия применяется с 18 лет.

Начальную дозу облучения определяют на основании индивидуальной чувствительности кожи путем измерения минимальной фототоксической дозы при ПУВА-терапии или минимальной эритемной дозы при УФБ-терапии с применением биодозиметра Горбачёва-–Денфальда либо без определения минимальных фототоксических/эритемных доз на основании фототипа кожи (по классификации Т.Б. Фитцпатрика). Следует также учитывать степень загара, площадь поражения, выраженность воспалительной реакции на коже. При всех методах фототерапии основными ближайшими побочными реакциями являются эритема и зуд. Реже наблюдаются пузыри, гиперпигментация или сухость кожи. Длительная многокурсовая фототерапия дозозависимо вызывает развитие симптомов хронического фотоповреждения кожи. Наиболее часто развиваются лентиго, диффузная гиперпигментация, актинический эластоз. Реже встречается ретикулярный себорейный кератоз, телеангиэктазии, крапчатая пигментация кожи. Поскольку псоралены с кровотоком могут проникать в хрусталик глаза и связываться под воздействием УФА с белками хрусталика, при проведении ПУВА-терапии существует потенциальный риск развития катаракты. При длительной многокурсовой ПУВА-терапии увеличивается риск развития плоскоклеточного рака кожи. К факторам, повышающим риск канцерогенного действия ПУВА-терапии, относятся общее количество сеансов более 200; кумулятивная доза УФА более 1100 Дж/см²; облучение половых органов у мужчин; большое количество сеансов за короткий период; I и II типы кожи; предшествующие опухолевые процессы кожи; терапия ионизирующим и рентгеновским излучением; лечение препаратами мышьяка; другие канцерогенные факторы (курение, инсоляция, лечение циклоспорином**, метотрексатом** и др.).

Для уменьшения зуда и сухости кожи пациентам во время курса лечения необходимо использовать смягчающие или увлажняющие средства. В случаях упорного зуда назначают антигистаминные и седативные препараты. При появлении гиперпигментации кожи на пигментированные участки наносят цинковую пасту или фотозащитный крем, позволяющие защитить кожу от дальнейшего облучения. При проведении фототерапии необходимо соблюдать следующие меры предосторожности: в течение всего курса лечения пациенты должны избегать пребывания на солнце и защищать кожу открытых участков тела от солнечных лучей одеждой или фотозащитным кремом; во время сеанса фототерапии (при ПУВА-терапии – в течение всего дня) необходимо защищать глаза фотозащитными очками с боковой защитой, применение которых позволит избежать развития кератита, конъюнктивита и катаракты; во время процедур следует защищать одеждой или фотозащитными средствами губы, ушные раковины, соски, а также области, подвергающиеся хроническому солнечному облучению (лицо, шея, тыльная поверхность кистей), в случае отсутствия на них высыпаний; следует исключить использование других фотосенсибилизирующих препаратов и косметических средств: тетрациклина, гризеофульвина, сульфаниламидов, тиазидов, производных фенотиазина, ароматических масел и др.

Пациентам с псориазом, получающим многокурсовую фототерапию (УФБ, УФБ-311, ПУВАтерапию, ПУВА-ванны, Ультрафиолетовое облучение кожи 308 нм (эксимерное УФ-облучение)), обязательно проведение учёта общего количества процедур и кумулятивной дозы облучения, полученных в течение жизни с указанием даты проведения курса лечения, метода фототерапии, количества процедур и суммарной дозы облучения. Пациентам среднетяжелыми формами псориаза, ранее получавшим курсы ПУВА-терапии, показана ротация на более безопасный метод узкополосной средневолновой фототерапии.

или

Комментарии: Узкополосная средневолновая терапия с длиной волны 311 нм (УФБ-311) является более эффективным методом УФБ-терапии по сравнению с селективной фототерапией. Узкополосная средневолновая терапия длиной волны 311 нм (УФБ-311) предпочтительна при незначительной инфильтрации в очагах поражения кожи.

или

Комментарии: Лечение ультрафиолетовым облучением кожи 308 нм (эксимерное УФоблучение), показано, главным образом, при ограниченных формах псориаза с площадью поражения не более 10% поверхности тела.

или

Комментарии: ПУВА-терапия предпочтительна при выраженной инфильтрации в очагах поражения кожи. Перед назначением лечения для выявления противопоказаний проводится клиническое обследование пациента и комплекс лабораторных исследований, включающий общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови (включая определение показателей функции печени и почек), консультация врача-терапевта, врача-офтальмолога, врача-эндокринолога, врача-гинеколога. По показаниям проводится обследование у других специалистов. При распространенных высыпаниях облучают весь кожный покров (общая фототерапия), при ограниченных высыпаниях – пораженную область тела (локальная фототерапия). У ряда пациентов очаги поражения на волосистой части головы и конечностях регрессируют медленнее, чем на других участках тела. В таких случаях общее облучение кожи комбинируют с последующим локальным облучением головы и/или конечностей.

Для уменьшения диспепсических явлений, наблюдающихся при пероральном применении псораленов для системного действия, их следует принимать во время еды, запивая молоком, или делить дозу на 2 последовательных приема с интервалом 30 мин. В отдельных случаях целесообразно уменьшить дозу принимаемого препарата.

или

Комментарии: Для приготовления водного раствора амми большой плодов фурокумарины используют официальный 0,3%-ный спиртовой раствор фотосенсибилизатора. Концентрация амми большой плодов фурокумарины в ванне составляет 1 мг/л, температура воды 36–37°С, продолжительность ванны 15 мин. При распространенных высыпаниях назначают общие ванны с водным раствором амми большой плодов фурокумарины и последующим облучением всего кожного покрова (общие ПУВА-ванны), при ограниченных высыпаниях проводят локальные ванны с последующим облучением пораженной области (локальные ПУВА-ванны).

Облучения длинноволновым УФ-светом осуществляют непосредственно после ванны (предварительно кожу пациента насухо вытирают полотенцем). Для определения минимальной фототоксической дозы проводят фототестирование, облучая кожу возрастающими дозами УФА.

Комментарии: Фототерапия и ретиноиды для лечения псориаза оказывают синергическое действие, поэтому их комбинирование может улучшить результаты лечения тяжелых и резистентных форм псориаза, в том числе эритродермической, пустулезной и ладонноподошвенной. Ретиноиды комбинируют с различными методами фототерапии: УФВтерапией, ультрафиолетовым облучением кожи. Фотохимиотерапией с внутренним применением фотосенсибилизаторов (ПУВА), ПУВА-ваннами. Следует учитывать, что ацитретин способен вызывать увеличение десквамации и уменьшение толщины рогового слоя эпидермиса, что в свою очередь может привести к увеличению проникновения УФ-света через измененную кожу и повышению риска развития эритемы. Поэтому в начальной фазе комбинированной терапии разовые дозы ацитретина и УФ-облучения должны быть ниже доз, применяемых при монотерапии, а режим повышения доз облучения – более осторожным, что позволит избежать развития нежелательных фототоксических реакций.

или

Комментарии: Возможно повышение эффективности лечения метотрексатом при комбинации его с УФБ или ПУВА-терапией. Специфические побочные эффекты такой комбинированной терапии не установлены, поскольку требуется длительное наблюдение. Возможно повышение фототоксичности при комбинации метотрексата** с ПУВА-терапией, которое не наблюдалось при применении препарата в комбинации с УФВ-терапией.

или

Комментарии: Перед началом терапии селективными иммунодепрессантами (ингибиторы фосфодиэстеразы-4, блокаторы януc-киназ), ингибиторами фактора некроза опухоли альфа (ФНО-альфа), ингибиторами интерлейкина необходимо проведение следующих исследований:

Селективные иммунодепрессанты (ингибиторы фосфодиэстеразы 4, блокаторы януc-киназ), ингибиторы фактора некроза опухоли альфа (ФНО-альфа), ингибиторы интерлейкина не следует применять во время беременности (исключение – цертолизумаба пэгол). В связи с этим перед началом терапии женщинам детородного возраста необходимо получить отрицательный результат теста на беременность, в ходе её проведении и, по меньшей мере, в течение 6 месяцев после ее окончания женщины детородного возраста должны использовать надежные методы контрацепции.

При недостаточной эффективности средств системного лечения псориаза у пациента необходимо осуществлять перевод пациентов на терапию селективными иммунодепрессантами (ингибиторами фосфодиэстеразы-4, блокаторами януc-киназ), ингибиторами фактора некроза опухоли альфа (ФНО-альфа), ингибиторами интерлейкина без учета фармакокинетики системной терапии. В случае возникновения нежелательных явлений, приведших к прекращению лечения метотрексатом**, циклоспорином** или ретиноидами для лечения псориаза необходимо предусмотреть период до нормализации нарушенных функций и/ или лабораторных показателей, который должен предшествовать индукционной фазе генноинженерной биологической терапии. Целесообразно при переводе пациента с терапии метотрексатом**, циклоспорином** или ацетритином постепенно уменьшать дозу выше названных лекарственных средств на фоне проведения начальной фазы терапии с использованием стандартных схем и доз селективных иммунодепрессантов (ингибиторов фосфодиэстеразы-4, блокаторов януc-киназ), ингибиторов фактора некроза опухоли альфа (ФНО-альфа), ингибиторов интерлейкина, предусмотренных инструкцией (в течение 12–16 недель – для метотрексата** и ацитретина; не более 2–8 недель – для циклоспорина**).

В процессе терапии селективными иммунодепрессантами (ингибиторами фосфодиэстеразы-4, блокаторами януc-киназ), ингибиторами фактора некроза опухоли альфа (ФНО-альфа), ингибиторами интерлейкина в соответствии с инструкциями по медицинскому применению должен проводиться мониторинг нежелательных явлений и контроль лабораторных показателей.

Комментарии: При снижении терапевтического ответа на монотерапию адалимумабом** может быть использовано комбинированное применение адалимумаба** и УФБ -311 терапии

или

Комментарии: отмечается эффективность апремиласта** у пациентов с псориазом ногтей, волосистой части головы, ладонно-подошвенной области, псориатическим артритом, Прием апремиласта** противопоказан при беременности. До начала лечения необходимо исключить беременность. Женщины, способные к деторождению должны использовать эффективный метод контрацепции во время терапии. Не следует применять в период грудного вскармливания. Препарат противопоказан в детском возрасте до 18 лет и при наличии редкой наследственной непереносимости галактозы, дефиците лактазы, синдроме глюкозогалактозной мальабсорбции (препарат содержит лактозу). Комбинированное применение апремиласта** и УФБ 311 терапии может быть использовано для повышения эффективности терапии.

или

Комментарии: Отмечается эффективность гуселькумаба у пациентов с псориазом ногтей, волосистой части головы, ладонно-подошвенной области. Эффективность препарата не зависит от веса пациентов.

Или

Комментарии: Отмечается эффективность иксекизумаба у пациентов с псориазом ногтей, волосистой части головы, ладонно-подошвенной области, а также при псориазе аногенитальной области.

или

Комментарий: Во время внутривенной инфузии инфликсимаба** и в течение не менее 1–2 часов после ее окончания пациент должен находиться под наблюдением врача. Во время внутривенного вливания инфликсимаба** необходимо проводить измерения артериального давления, пульса, частоты дыхательных движений и температуры тела каждые 30 мин.

или

Комментарии: отмечается эффективность секукинумаба** у пациентов с псориазом ногтей, волосистой части головы, ладонно-подошвенной области, псориатическим артритом, а также при генерализованном пустулезном псориазе.

или

Комментарии: Противопоказанием к назначению тофацитиниба является детский возраст до 18 лет.

или

Комментарии: Может комбинироваться с метотрексатом** или УФВ 311 терапией.

или

#цертолизумаба пэгол** взрослым с вульгарным псориазом умеренной и высокой степени активности, которым показана системная терапия, в том числе пациентам с псориатическим артритом с учетом выраженного торможения деструкции суставов и высокой эффективности в отношении дактилита, энтезита и спондилита.

или

этанерцепт** лиофилизат для приготовления раствора подкожно взрослым с псориазом средней или тяжелой степени тяжести 25 мг дважды в неделю с интервалом 3–4 дня. Возможно введение 50 мг препарата один раз в неделю путем однократной подкожной инъекции или двух инъекций по 25 мг препарата, сделанных практически одновременно. В качестве альтернативы этанерцепт** можно применять по 50 мг дважды в неделю на протяжении не более 12 недель. При необходимости продолжения лечения этанерцепт** следует вводить в дозе 25 мг дважды в неделю или 50 мг один раз в неделю. Терапию следует проводить до достижения ремиссии и, как правило, не более 24 недель. В некоторых случаях продолжительность лечения может составить более 24 недель.

Комментарии: В случае пропуска дозы в положенное время, необходимо ввести препарат сразу же, как только об этом вспомнили, но при условии, что следующая инъекция должна быть не ранее, чем через день. В противном случае необходимо пропустить забытую инъекцию и сделать вовремя очередную инъекцию. Введение этанерцепта следует прекратить, если после 12 недель лечения не наблюдается ответа на проводимую терапию.

3.2 Хирургическое лечение

Не применяется.

3.3 Иное лечение

Не применяется.

4. Реабилитация

Комментарии: Лечение сероводородными водами проводится на курортах Горячий Ключ, Ейск, Пятигорск, Сергиевские минеральные воды, Серноводск, Сочи, Мацеста, Хоста; кремнистыми водами – на курортах Горячинск, Талая; радоновыми водами – на курортах Белокуриха, Молоковка, Пятигорск; грязевыми ваннами – на курортах Крыма.

5. Профилактика

Организация оказания медицинской помощи

Для определения критериев показания для госпитализации рекомендуется использовать индекс PASI:

значение индекса от 10 до 19 – показания для госпитализации в дневной стационар;

значение индекса 20 и выше – показания для госпитализации в круглосуточный стационар.

Дополнительные показания для госпитализации в медицинскую организацию:

дневной стационар:

круглосуточный стационар:

Показания к выписке пациента из медицинской организации:

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

Применение системных глюкокортикостероидов для лечения псориаза показано только в редких случаях (генерализованный пустулезный псориаз, псориатическая эритродермия). В этих случаях оправдано назначение единичных инъекций (инфузий) кортикостероидов короткого действия с целью купирования остроты процесса. Назначение глюкокортикостероидов длительными курсами, а также препаратов данной группы пролонгированного действия может привести к генерализации кожного процесса с развитием пустулезного псориаза и/или эритродермии, а также торпидному течению заболевания. Требования к результатам лечения: частичный или полный регресс высыпаний; исчезновение или уменьшение выраженности субъективных ощущений (зуда, чувства стягивания кожи).

Тактика при отсутствии эффекта от лечения: назначение других видов топической, фото- и системной терапии или их комбинаций.

Оценка факторов риска неблагоприятных исходов: ухудшение течения заболевания – увеличение тяжести и распространенности псориатического процесса; развитие эритродермии или генерализованного пустулезного псориаза; резистентность к проводимой терапии средствами и (или) методами с доказанной клинической эффективностью.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Приложение А1. Состав рабочей группы

Конфликт интересов:

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

Таблица 1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД)для методов диагностики (диагностических вмешательств)

Таблица 2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД)для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)

Таблица 3. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций(УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)

Порядок обновления клинических рекомендаций.

Механизм обновления клинических рекомендаций предусматривает их систематическую актуализацию – не реже чем один раз в три года, а также при появлении новых данных с позиции доказательной медицины по вопросам диагностики, лечения, профилактики и реабилитации конкретных заболеваний, наличии обоснованных дополнений/замечаний к ранее утверждённым клиническим рекомендациям, но не чаще 1 раза в 6 месяцев.

Приложение А3. Связанные документы

Медицинская помощь пациентам с псориазом оказывается врачами-дерматовенерологами в соответствии с Порядком оказания медицинской помощи по профилю «дерматовенерология», утвержденным Приказом Минздрава России от 15.11.2012 № 924н «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи населению по профилю «дерматовенерология»».

Стандарт медицинской помощи пациентам с псориазом (высокотехнологичная медицинская помощь). Утвержден приказом Минздравсоцразвития России от 30.05.2006 № 433 «Об утверждении стандарта медицинской помощи больным псориазом».

Таблица 1. Контроль лабораторных показателей во время лечения метотрексатом

Таблица 2. Контроль лабораторных показателей во время лечения ацитретином

Примечания: ¹Гемоглобин, показатель гематокрита, лейкоциты, тромбоциты. ²Аланинаспартатаминотрансфераза, щелочная фосфатаза, гамма-глутамилтранспептидаза. ³Креатинин, мочевина. ⁴Желательно определить дважды (за 2 нед. до лечения и непосредственно перед лечением).

Таблица 3. Профилактика побочных реакций ацитретина

Таблица 4. Контроль лабораторных показателей во время лечения циклоспорином

Примечания: ¹Эритроциты, лейкоциты, тромбоциты. ²Аминотрансферазы, щелочная фосфатаза, гамма-глутамилтранспептидаза, билирубин. ³Натрий, калий. ⁴Рекомендуется определять за 2 нед. до лечения и в день назначения терапии (натощак). ⁵Только при наличии показаний (судороги в мышцах).

Таблица 5. Схема начального титрования дозы апремиласта

Таблица 6. Типы кожи по классификации Т.Б. Фитцпатрика

Примечания:

¹ Указание пациента на реакции кожи (солнечный ожог и загар) при первом облучении солнцем в начале лета в течение примерно 45–60 мин.

² Пациенты с голубыми или карими глазами, светлыми или рыжими (иногда темными) волосами; на коже нередко имеются веснушки.

³ Пациенты с голубыми, зелеными или карими глазами, светлыми, рыжими или темными волосами; на коже нередко имеются веснушки.

⁴ При наличии указаний на солнечные ожоги тип кожи таких пациентов следует классифицировать более низкой категорией. Тип кожи пациентов с эритродермической формой псориаза классифицируют как I тип кожи.

Таблица 7. Контроль лабораторных показателей во время лечения инфликсимабом

Примечание: ¹ Гемоглобин, показатель гематокрита, эритроциты, лейкоциты, лейкоцитарная формула, тромбоциты.

Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента

Псориаз

Приложение В. Информация для пациентов

Приложение Г.

Приложение Г1. Индекс оценки тяжести и распространенности псориаза

Название на русском: Индекс оценки тяжести и распространенности псориаза

Оригинальное название: Psoriasis Area Severity Index

Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): Fredriksson T, Pettersson U: Severe psoriasis: Oral therapy with a new retinoid. Dermatologica 1978; 157: 238244.

Тип: индекс

Назначение: определение тяжести и распространенности псориаза

Содержание:

Расчет индекса PASI представляет собой композитную оценку эритемы (Э), инфильтрации (И), шелушения (Ш) и площади (S) псориатической бляшки.

Для расчета PASI тело условно разделяют на четыре области: голова (г), туловище (т), руки (р), ноги (н).

Для каждой из них оценивают:

PASI = [0,1х(Эг+Иг+Шг)хS] + [0,2х(Эр+Ир+Шр)хS] + [0,3х(Эт+Ит+Шт)хS] + [0,4х(Эн.+Ин.+Шн)хS] (3).

Диапазон изменений от 0 до 72 баллов.

Ключ (интерпретация):

Индекс PASI до 10 баллов соответствует легкой степени заболевания;

10–19 баллов – средне-тяжелой;

20–72 – тяжелой.

Список литературы