Беседовала: Дарья Владимировна Яцышина, StatusPraesens (Москва)
В декабре 2022 года специалисты Санкт-Петербургского государственного педиатрического медицинского университета (СПбГПМУ) успешно выполнили коррекцию spina bifida плоду при сроке 24 нед гестации. Уникальность вмешательства состояла в том, что все манипуляции — начиная от доступа к матке через переднюю брюшную стенку до исправления дефекта спинномозговых оболочек — впервые в нашей стране осуществляли только лапароскопически. В течение нескольких часов команда врачей и медсестёр слаженно работала над устранением порока развития и предупреждением тяжёлых инвалидизирующих состояний будущего ребёнка. Редакция SP встретилась с главным врачом клиники СПбГПМУ, канд. мед. наук, доц. Виталием Анатольевичем Резником, чтобы узнать обо всех нюансах.
Виталий Анатольевич Резник, канд. мед. наук, доц., главный врач клиники СПбГПМУ (Санкт-Петербург)
Уважаемый Виталий Анатольевич, это первая лапароскопическая операция, выполненная в РФ по коррекции spina bifida. Почему, по вашему мнению, до настоящего времени к такому подходу не прибегали в нашей стране, а использовали в основном открытый доступ? Какой путь пришлось пройти, чтобы подготовиться к столь сложному вмешательству?
Виталий Анатольевич Резник (В.Р.): В нашей стране (как, впрочем, и в других) фетальная хирургия находится на этапе становления, но в определённых, наиболее освоенных позициях успешно развивается. В клинике Педиатрического университета работают врачи разных специальностей — педиатры, неонатологи, неонатальные хирурги, акушерыгинекологи, что позволяет оказывать помощь внутриутробно или с момента рождения в самых тяжёлых и, казалось бы, безнадёжных случаях. Благодаря этому у нас есть бесценный опыт сложнейших высокотехнологичных, в том числе малоинвазивных операций.
В РФ накоплен опыт коррекции spina bifida открытым способом — с лапаротомным доступом и гистеротомией; в 2020 году после лапаротомного доступа была выполнена фетоскопическая операция1. Позитивные результаты фетальных хирургических операций вдохновляли, что позволило нам начать подготовку к эндоскопическому антенатальному вмешательству при патологических состояниях ЦНС. Руководство университета определило для нас основную задачу — провести транскутанную фетоскопическую коррекцию спинномозгового дефекта.
Безусловно, эндоскопическое антенатальное вмешательство менее инвазивное, чем открытое, но в то же время более сложное в техническом выполнении. В течение 2 лет шла подготовка медперсонала к операции. Она включала расширение теоретической базы, тщательное изучение опыта российских и зарубежных коллег, совершенствование организационной составляющей и практических подходов к выполнению. Мануальные навыки врачи отрабатывали в имитационном боксе на перепёлках массой 500 г: на этих моделях специалисты «отточили» технику ушивания дефекта.
Основной нюанс при выполнении лапароскопической коррекции внутриутробных пороков — отсутствие двигательной активности плода и оптимальное положение для проведения оперативных манипуляций.
Для открытой внутриутробной коррекции spina bifida существуют определённые противопоказания со стороны матери. Так, в их числе истмико-цервикальная недостаточность, сахарный диабет, предлежание плаценты, индекс массы тела более 35 кг/м2 и проч. Что дополнительно нужно было исключить перед лапароскопическим вмешательством?
В.Р.: В целом перед любым хирургическим вмешательством всегда оценивают риски для женщины, плода и новорождённого. По определению, операция — это всегда риск, но он должен быть сведён к минимуму. Выполненные манипуляции должны нести позитивные результаты в отношении как спасения жизни пациента, так и сохранения или улучшения его здоровья.
Наличие необходимой технической оснащённости, соблюдение показаний и противопоказаний, профессионализм команды — всё это способствует минимизации хирургических и анестезиологических рисков, особенно с учётом длительности операции. Перед выполнением лапароскопического вмешательства были исключены предлежание плаценты, выраженная угроза прерывания беременности, наличие признаков страдания плода по данным кардиотокографии, гемодинамические нарушения в системе «мать–плацента–плод», а также тяжёлые соматические заболевания пациентки.
К сожалению, не все специалисты осведомлены о том, что после внутриутробной коррекции spina bifida возможна полноценная жизнь для семьи, — всё же в нашей стране до сих пор прослеживается тренд на прерывание беременности в случае выявления дефекта нервной трубки. Расскажите, пожалуйста, подробнее о пациентке, её анамнезе, как она попала к вам в клинику?
В.Р.: Пациентка 25 лет, повторнородящая (есть один здоровый ребёнок), жительница Чеченской Республики. При сроке гестации 20 нед во время второго скринингового УЗИ у плода выявили spina bifida и признаки мальформации Арнольда–Киари, при этом прервать беременность не предлагали.
Наше учреждение федеральное, а значит, оно ориентировано на оказание помощи беременным и детям всех регионов России. В отделение патологии беременности перинатального центра пациентка поступила при сроке 24 нед гестации в экстренном порядке для выполнения фетальной хирургической операции после телемедицинской консультации с коллегами из Чеченской Республики. В последующем под руководством ректора СПбГПМУ, докт. мед. наук, проф. Дмитрия Олеговича Иванова были проведены расширенные консилиумы с чётким определением всех этапов операции, установлена дата, сформирована медицинская бригада, оценены риски на каждом этапе и пути предотвращения их реализации.
Опыт отечественных и зарубежных коллег указывает на высокий риск преждевременных родов после внутриутробной коррекции spina bifida, который превалирует над остальными возможными осложнениями.
Вам с коллегами удалось на практике продемонстрировать чёткое междисциплинарное взаимодействие и успешность выбранного подхода. Опишите, на какие основные этапы поделили хирургическое вмешательство и какова была предоперационная подготовка пациентки.
В.Р.: Мы осознавали, что длительная операция на матке может спровоцировать её повышенную активность. Предварительная подготовка включала назначение атозибана: его начали вводить за 4 ч до операции, а далее инфузию продолжили в течение всего хирургического вмешательства и в послеоперационном периоде. Это мощный токолитик, блокирующий окситоциновые рецепторы, имеющий низкую частоту побочных эффектов2, что позволило использовать его длительно.
Основной нюанс при выполнении лапароскопической коррекции внутриутробных пороков — отсутствие двигательной активности плода и оптимальное положение для проведения оперативных манипуляций. Препараты, необходимые для снижения активности будущего ребёнка и оказания анестезиологического пособия, вводили беременной внутривенно в минимальном количестве с расчётом на адекватное обезболивание и создание условий для хирургических манипуляций. Все этапы оперативного вмешательства осуществляли эндоскопическим доступом. В процессе длительной и сложной работы выполнено выделение спинного мозга и погружение его в спинномозговой канал, с использованием протеза твёрдой мозговой оболочки проведена пластика.
На протяжении всей операции осуществляли непрерывный мониторинг за состоянием пациентки и плода. Нарушений функций жизненно важных органов беременной не было. На фоне многочасового оперативного вмешательства состояние будущего ребёнка по данным допплерометрии также не страдало, а частота сердечных сокращений варьировала в пределах нормальных значений — 130–150 в минуту. Для замены околоплодных вод использовали тёплый (37 °С) раствор Рингера в объёме 2500 мл. После завершения операции пациентка очнулась ещё в операционной и уже в сознании была переведена в отделение реанимации и интенсивной терапии для последующего наблюдения.
А что было в послеоперационном периоде? Были ли какие-то сложности или внештатные ситуации, которые потребовали дополнительных мер реагирования?
В.Р.: Сам послеоперационный период протекал без особенностей: продолжали токолитическую терапию, постоянный мониторинг состояния матери и плода — нарушений жизнедеятельности не отмечали. УЗИ выполняли ежедневно, где визуализировали движения нижних конечностей плода. Операционная рана не вызывала никаких опасений.
Уже после выполнения подобных операций основная цель — максимальное пролонгирование беременности для достижения зрелости плода. Коллективный опыт отечественных и зарубежных коллег указывает на высокий риск преждевременных родов, который превалирует над остальными возможными осложнениями, что реализовалось и в нашем случае — произошло преждевременное излитие околоплодных вод.
Пациентка родоразрешена через естественные родовые пути под постоянным мониторным наблюдением. В дальнейшем ребёнок получал лечение в реанимационном отделении и в отделении патологии новорождённых, достиг массы тела более 3 кг. Неврологический дефицит по скорригированному пороку ЦНС на момент выписки из клиники отсутствовал, а в области коррекции грыжи на коже сформировался нежный рубец.
Выполнив внутриутробную коррекцию spina bifida, несмотря на досрочное прерывание беременности, мы получили удовлетворение от проделанной работы. Благодаря этому нам удалось закрыть структуры спинного мозга от негативного воздействия околоплодных вод на фоне прогрессирующей беременности, а также исключить необходимость дополнительных операций для недоношенного, снизив тем самым риски других осложнений. Двигательная активность нижних конечностей и функции тазовых органов у ребёнка сохранены — всё это позволяет положительно оценивать эффективность как нашей операции, так и фетальной хирургии в целом, в частности лапароскопической методики при пороках ЦНС плода. Приобретённый опыт крайне важен для нашей последующей работы, направленной на достижение хороших результатов у таких пациентов.
Мультидисциплинарная бригада врачей состояла из нейрохирурга Ивана Николаевича Усенко, неонатального хирурга Романа Андрияновича Ти, акушеров-гинекологов Анны Николаевны Тайц, Виталия Анатольевича Резника, Ларисы Андреевны Романовой, Ольги Игоревны Сергиенко, Ирины Фёдоровны Крот, анестезиологовреаниматологов Алексея Владимировича Яковлева, Александра Владимировича Филиппова, Дмитрия Владимировича Никонова, врача УЗ-диагностики Екатерины Павловны Король, неонатолога Марины Ивановны Левадневой. Большую работу проводили операционные медсёстры Валентина Георгиевна Соцкова и Ольга Александровна Исаева.
Уважаемый Виталий Анатольевич, огромное спасибо за беседу! Хотим пожелать вам успехов и поблагодарить за освещение подготовки и хода оперативного вмешательства. Каков порядок поступления женщин в клинику, если выявлены аномалии у плода, требующие хирургической коррекции ещё внутриутробно?
В.Р.: При обнаружении пороков развития плода мы проводим перинатальный консилиум профильных специалистов университета. Для этого необходимо направление из медицинского учреждения, в котором наблюдают беременную. Иногородние пациентки поступают к нам после телемедицинских консультаций, где определяются сроки госпитализации. При этом заявку рассматриваем в течение 1–3 дней.
Добро пожаловать на мероприятие!