Заблудиться в двенадцати перстах

Врождённую атрезию и стеноз ДПК встречают с частотой один случай на 5−10 тыс. младенцев3, что относят к редким порокам. При этом многие авторы считают его самой распространённой причиной кишечной непроходимости у новорождённых. К дополнительным рискам следует отнести сочетание этого дефекта с другими аномалиями, включая изолированные пороки сердца и генетические синдромы (Дауна, Эдвардса и др.) более чем у половины из них⁴.

Современный уровень развития науки не позволяет прогнозировать и профилактировать атрезию ДПК до зачатия. При антенатальном консультировании решение о сохранении беременности в большей степени принимают на основании выявленных сопутствующих дефектов. Необходимо информировать родителей о том, что они не должны винить себя в возникновении врождённых аномалий5. Они также должны знать, что атрезия ДПК поддаётся хирургической коррекции, и качество жизни в дальнейшем не зависит от наличия этого порока при рождении.

В какой-то момент кишечная трубка представляет собой плотный тяж, но впоследствии слизистая оболочка распределяется по стенкам, и просвет кишки восстанавливается. Однако при нарушении этого процесса формируется полная или частичная непроходимость кишечника, которая может возникнуть на любом уровне ЖКТ. В числе причин в основном выделяют генетические дефекты или сосудистые поражения6, но вопросы этиологии пока остаются открытыми.

В отличие от других отделов ЖКТ, дуоденальную непроходимость могут вызывать не только аномалии самой ДПК, пороки развития брыжейки или сосудов кишечника, но также кольцевидная ПЖ, которая охватывает ДПК, сдавливая просвет. Существуют разные теории механизма формирования кольцевидной головки, однако, учитывая наш опыт, мы склонны считать наиболее правдоподобным чрезмерный рост вентрального зачатка ПЖ в дистальном направлении, что в итоге ограничивает его подвижность. Ротация же самой ДПК не позволяет преодолеть инерцию длинного дистального сегмента, в связи с чем он «наматывается» на ДПК, огибая её по окружности, и в итоге сливается с дорсальным зачатком своими проксимальным и дистальным концами7.

Атрезию ДПК можно выявить пренатально, что даёт множество преимуществ: родоразрешение в стационаре нужного уровня, раннюю операцию, меньшее количество осложнений. Исследователи сообщают о частоте обнаружения в ходе дородового ультразвукового сканирования до 80%8,⁹. Срок, когда дефект становится виден, колеблется от 19 нед 6 дней до 38 нед 4 дней гестации — в среднем 29–31 нед. В числе признаков, указывающих на аномалию,— многоводие и классический двойной жидкостной пузырь¹⁰,¹¹, но при сочетании атрезии пищевода с дуоденальной непроходимостью он уже будет выглядеть как синдром нейтрофильного ядра¹². При выявлении у плода признаков синдрома Дауна или общего отрытого атриовентрикулярного канала необходимо прицельно обследовать брюшную полость на предмет неявных ультразвуковых проявлений порока развития ДПК.

Если посмотреть на ребёнка с атрезией ДПК после рождения, нельзя сразу сказать, что его что-то беспокоит. В большинстве это дети без признаков задержки внутриутробного развития и болевого синдрома, с хорошими баллами по шкале Апгар. В целом состояние младенцев удовлетворительное, они спокойны и сосут грудь. Первый симптом — возникающая к концу 1-х суток жизни рвота, иногда с примесью жёлчи. Если желудок переполняется сильно, можно наблюдать вздутие в эпигастральной области и укорочение звука при перкуссии остальных участков живота, которые западают из-за сниженной пневматизации петель кишечника. После рвоты вздутие исчезает, брюшная стенка опадает и при пальпации остаётся мягкой13.

Клинических признаков недостаточно для постановки диагноза, его уточняют с помощью обзорной рентгенографии органов грудной клетки и брюшной полости. Исследование проводят в прямой проекции при вертикальном положении пациента, что позволяет обнаружить два уровня жидкости и два газовых пузыря — в желудке и ДПК. Для подтверждения внешней этиологии дуоденальной непроходимости, например кольцевидной ПЖ, в постнатальном периоде весьма информативно ультразвуковое сканирование14.

В некоторых ситуациях слизистая перегородка в просвете ДПК, которую принято называть мембраной (диафрагмой), может иметь в себе отверстие, иногда даже не одно, и выраженность обструкции тогда зависит от их суммарного диаметра. У некоторых детей также может быть различная степень сдавления ДПК кольцевидной головкой ПЖ, вплоть до того, что сужения просвета может не быть вовсе. У таких людей аномалия может стать находкой при обследовании по поводу других нарушений15. Наличие частичной проходимости препятствия в кишке затрудняет диагностику — вероятность пренатального обнаружения может снижаться до 4%. При подобной форме порока часто проходит много времени между родами и его обнаружением, так как очень долго сохраняется состояние субкомпенсации¹⁶. В этой ситуации в половине случаев операцию выполняют после неонатального периода, а иногда даже в подростковом возрасте¹⁷.

Прохождение грудного молока через перфорированную мембрану обычно не затруднено, поэтому в неонатальном периоде частота рвоты низкая, а атипичная рентгенограмма способствует поздней диагностике. Необходим высокий уровень настороженности, когда у ребёнка наблюдают признаки низкой толерантности к пище и задержку развития, а в более старшем возрасте — не поддающуюся терапии гастроэзофагеальную рефлюксную болезнь18. Предположить наличие порока у этой группы детей можно также по наличию других нарушений развития — трисомии по 21-й хромосоме, мальротации кишечника, атрезии ануса, врождённых сердечных аномалий.

С изменением консистенции питания при введении прикорма отверстия в мембране начинают забиваться частичками более грубой пищи, что вызывает появление симптомов высокой кишечной непроходимости16. В более старшем возрасте заболевание проявляется рецидивирующей рвотой остатками еды (с жёлчью или без), особенно после приёма пищи, которая плохо измельчается в желудке, например семян или ягод. Рвота непостоянная, редкая, с большими промежутками между эпизодами (до нескольких месяцев), поэтому иногда порок остаётся скрытым многие годы. Состояние может сопровождаться болями и вздутием живота, запорами, задержкой роста, признаками анемии.

Рентгенограмма брюшной полости в вертикальном положении обычно показывает расширенный желудок с нормальной газовой тенью ниже обструкции. Диагноз подтверждают с помощью эндоскопического исследования или динамической рентгеноскопии с контрастом — оба метода позволяют найти сужение и увидеть задержку эвакуации содержимого желудка20.

При атрезии ДПК важно поставить диагноз в первые 2 сут, так как состояние ребёнка к 72 ч жизни ухудшается из-за обезвоживания, электролитного дисбаланса и аспирационной пневмонии. В то же время, за исключением случаев одновременных мальротации и заворота кишечника или атрезии пищевода, атрезия ДПК при адекватном дренировании желудка не представляет непосредственной угрозы для жизни21. По этой причине между постановкой диагноза и операцией продолжают обследование. Нужно исключить пороки сердца²² (наблюдают у 50% пациентов) и другие аномалии развития²³ — их своевременное обнаружение позволяет одномоментно выполнить сочетанные операции в случае необходимости²⁴,²⁵.

Особо не стоит спешить с хирургическим вмешательством у недоношенных — они уязвимы для инвазивных процедур и подвергаются бОльшему риску нежелательных послеоперационных исходов. У таких пациентов до начала операции необходимо добиться стабилизации физиологического состояния и провести тщательный поиск любых особенностей, способных повлиять на результаты26.

Стандартом хирургического лечения считают обходной ромбовидный дуодено-дуоденальный анастомоз, который разработали в 1977 году27. В 2001 году такую операцию впервые выполнили лапароскопическим методом²⁸, но во многих странах приоритетной техникой доступа остаётся лапаротомия¹⁸. Первые попытки хирургического лечения начались в 30-х годах XX века, и летальность доходила до 40%²⁹, тогда как сейчас врачам удаётся спасти до 96% детей³⁰. Если пациент всё же погибает, это происходит из-за сочетанных пороков сердца или септических осложнений³¹.

Энергетическую потребность перед хирургическим лечением обеспечивают парентеральным раствором глюкозы из расчёта 12–14 г/сут (40–50 ккал) на килограмм массы тела. В послеоперационном периоде пациентам обычно продолжают назогастральное дренирование. Около 90% детей в первое время получают внутривенное питание, также возможно введение пищи в кишечник через зонд ниже анастомоза32 и даже через еюностому³³.

После вмешательства расход калорий возрастает, поэтому дозу глюкозы увеличивают до 70–80 ккал/кг в сутки. В качестве пластического материала со 2-х суток после операции используют растворы аминокислот с последующим введением липидов в случае задержки восстановления пассажа и отсрочивания энтеральной нагрузки. У доношенных потребность в белке 2,2–2,5 г/кг массы тела в сутки, в жирах 5–5,5, в углеводах 11–12. У недоношенных — 2,5–4, 6–6,5 и 12–14 г/кг массы тела в сутки соответственно34.

Энтерально молоко или смеси после оперативного вмешательства начинают давать в среднем на 4-й (1–35) день, а полностью через рот кормят с 12-х (2–44) суток18. Точное время перехода зависит от состояния ребёнка, при опасениях по поводу герметичности анастомоза выполняют рентгенографию с водорастворимым контрастом³¹.

В случае подозрения на атонию кишечника используют капельное введение и медленное наращивание объёмов пищи. При этом большинство пациентов с атрезией доношены и имеют низкий риск НЭК, а стандартная прибавка рациона способна снизить вероятность энтероколита и сепсиса35. Есть исследования, где «ускоренное» расширение кормления (не менее 2,5 мл/кг за прирост за несколько этапов в день) без мониторинга содержимого желудка имеет преимущества для перехода на полное энтеральное питание и ранней выписки³⁶. На эти показатели также позитивно влияет метод ухода за новорождёнными в стиле «кенгуру»³⁷.

Сроки послеоперационного пребывания в стационаре составляют в среднем 20 дней, хотя около четверти пациентов остаются в больнице более месяца18. Диспансерное наблюдение после устранения непроходимости ДПК детально не описано, при этом рекомендован контроль гастроэнтеролога в кабинете катамнеза не позднее 3 мес после выписки³⁸.