Шаги к успеху

Принципиально важно понимать, что одним только выполнением теста на наследственные нарушения не обойтись. Ключевое целеполагание — снижение инвалидности детей с выявленными генетическим изменениями — подразумевает правильную маршрутизацию пациентов, организацию консультаций профильных специалистов, своевременный подбор терапии, обеспечение дорогостоящими препаратами и лечебным питанием, а также внимательное динамическое наблюдение на участке.

Безусловно, ни сам ребёнок, ни его семья со столь тяжёлой задачей — борьбой с наследственными и потенциально инвалидизирующими состояниями — не справятся. Необходимо налаженное межведомственное сотрудничество, когда специалисты нескольких организаций действуют в одном направлении — помогают реализовать профилактический и реабилитационный потенциал при выявлении нарушений. Важный ресурс для повышения качества медицинской помощи — эффективная преемственность между различными этапами обследования и лечения детей, а ключевая роль в этом отведена детской поликлинике.

Одна из публикаций этого номера затрагивает чрезвычайно важную тему — необходимость рутинных мероприятий, в том числе предписанных клиническими рекомендациями. Следует отметить, что сам процесс создания таких документов довольно сложен и кропотлив. Нужно тщательным образом выверить все «за» и «против» применяемых методов обследования и лечения, проанализировать огромный пласт научных исследований и вынести объективные заключения о целесообразности действий при ведении больных, причём сделать это не в отрыве от клинической практики.

Пересматриваемые каждые 3 года гайдлайны в идеале должны содержать в себе концентрат только нужных и действительно обоснованных рекомендаций по ведению пациентов. Тем не менее существует опасность «закрепления» в нормативных документах некоторых практик, которые будут применимы ко всем «без разбора». В статье канд. мед. наук Сергея Александровича Князева с соавт. речь идёт о такой рутинной процедуре, как антенатальная профилактика респираторного дистресс-синдрома плода (РДС) при помощи введения глюкокортикоидов матери. Её выполняют при вероятности преждевременных родов при сроке от 24 до 34 нед гестации. При этом точность оценки наступления такового события варьирует от 20 до 60%, а у каждой пятой пациентки после выполненной профилактики роды проходят в срок.

Налицо несовершенство оценки вероятности досрочного родоразрешения и избыточность применения глюкокортикоидов, безопасность которых пока до конца не подтверждена... Кроме того, при сравнении двух групп детей — тех, чьим матерям успели выполнить профилактику РДС по схеме или нет (из-за неотложности кесарева сечения), — оказалось, что они не отличаются ни по длительности респираторной поддержки, ни по летальности от синдрома дыхательных расстройств. Безусловно, эти результаты — не истина в последней инстанции, но они заставляют задуматься: стоит ли вводить глюкокортикоиды всем безо­глядно? Приглашаем читателей к прочтению статьи!

В 2018 году средний размер компенсации морального вреда при причинении ущерба жизни и здоровью составлял в России 81 707 руб. 18 коп., а в странах Европы — от 80 до 350 тыс. евро. Почему такая разница и может ли вообще быть цена у страдания и справедливости? Откуда в целом берутся такие суммы?

Одна из причин отличий состоит в том, что в нашем законодательстве отсутствуют чёткие критерии, позволяющие точно оценить степень ущерба для потерпевшего. Основой для принятия решения о размере возмещения остаётся внутреннее убеждение людей, выносящих постановление. В результате такие заключения крайне поляризованы. Так, в одном из описанных случаев районный суд снизил запрошенные в качестве компенсации за гибель ребёнка 2 млн руб. до 900 тыс., тогда как в Петропавловске-Камчатском в 2022 году родственники получили за умершего пациента 50 млн руб. Свою точку зрения на эту ситуацию в интервью журналу изложил Александр Васильевич Иванов, ответственный секретарь комиссии по правовым аспектам медицинской деятельности Междисциплинарной ассоциации специалистов репродуктивной медицины (МАРС).

Двусторонняя тугоухость может быть как у внешне здоровых доношенных, так и у тех, кто по разным причинам оказался в отделении интенсивной терапии новорождённых. Если коррекцию нарушений звуковосприятия начать позже 6-месячного возраста, существует большая вероятность того, что языковые, когнитивные и психосоциальные навыки ребёнка будут страдать. Именно поэтому столь важно диагностировать тугоухость и глухоту вовремя, то есть в первые месяцы жизни, и сразу же приступить к реабилитации.

Какие инструменты есть в арсенале врача для ранней диагностики нарушений слуха? Прежде всего — аудиологический скрининг новорождённых. Он прост в выполнении и информативен. Однако здесь есть чрезвычайно важный момент: даже при его успешном прохождении в роддоме существует вероятность отсроченной глухоты и тугоухости — при наличии факторов риска.

Так, в случае недоношенности, отягощённого семейного анамнеза и ещё ряда других ситуаций педиатры не должны «расслабляться»: после выписки из учреждения родовспоможения следует направить ребёнка в территориальный центр — для дополнительного обследования. Подробнее о том, какие факторы риска отсроченной тугоухости следует принимать во внимание, каковы сроки диагностики, какие существуют способы реабилитации при нарушении звуковосприятия, — в статье Дениса Валериевича Аксёнова.

К состояниям, которые на первый взгляд далеки от зоны ответственности педиатра, можно отнести чрезмерное выпадение волос. Причиной такого расстройства могут быть соматические заболевания: нередко за маской «просто внешнего дефекта» скрываются серьёзные нарушения в организме (анемия, аутоиммунные процессы и др.). В этой ситуации местные средства, назначенные дерматологом или косметологом, не будут эффективны — разбираться в истинных триггерах придётся как раз участковому врачу.

Важно отметить в целом, что для ребёнка такая ситуация — значимая психологическая травма с непредсказуе­мыми последствиями. Его стрессоус­тойчивость ещё только формируется, а восприятие себя во многом зависит от мнения окружающих. Непохожесть на других детей, неприятие сверстников из-за внешних отличий, их насмешки могут быть восприняты крайне болезненно. Читайте в этом выпуске журнала о типах алопеции, причинах и способах борьбы с ними.

«Вредные» детки — проблема родителей, учителей и врачей. При этом само по себе оппозиционное поведение (упрямство, своеволие) — нормальный процесс взросления, через который проходит каждый ребёнок в определённое время. Если «сопротивление» взрослым так и остаётся лишь коротким эпизодом раннего периода, оно помогает сформировать собственную идентичность, научиться ставить психологические барьеры и защищать свою точку зрения.

Однако примерно 50 млн детей и подростков во всём мире закрепляют такое поведение надолго. В этом случае оно начинает вредить самому пациенту, его семье и даже обществу. Результаты оппозиционно-вызывающих расстройств — сложности с учёбой, антисоциальные действия, суициды и проч. Эффективный метод для коррекции этих отклонений — эмоционально-стрессовая терапия.

Какое это имеет отношение к педиатрам? Самое прямое! В статье канд. мед. наук Валерия Витальевича Шишкова помимо описанных выше проявлений оппозиционно-вызывающих расстройств приведены клинические примеры гастроинтестинальных и неврологических нарушений, которые раз за разом безуспешно лечат в отделениях соматического профиля. Боли в животе, энкопрез, упорные цефалгии, диарея и другие симптомы на самом деле могут иметь под собой чисто психологическую основу, «переломить» которую способен психолог или психотерапевт — при помощи специальных и порой шокирующих родителей методов. Впрочем, в этом-то и заключается ценность эмоционально-стрессовой терапии — создать максимальную степень насыщенности переживаний для пациента, чтобы разорвать выученный «шаблон» поведения и устранить симптомы «соматических» заболеваний.

За несколько столетий с момента открытия микроскопа и первых описаний бактерий представления об их роли существенно изменились. Как ни парадоксально это звучит, но оказалось, мы — всего лишь «среда обитания» для множества микроорганизмов. Их численность превосходит количество наших собственных клеток, а генетический материал многократно превышает таковой макроорганизма.

Важность микроорганизмов для жизни и здоровья человека не вызывает сомнений: так, комменсалы «обу­чают» иммуноциты отличать «свои» бактерии от «чужих», понимать, что пищевые белки — не враги, с которыми нужно бороться, и даже «показывают», что нужно быть толерантными к собственным структурам организма. Хотя становление микрофлоры берёт начало ещё во внутриутробном периоде, лавинообразное заселение бактериями происходит во время родов и в первые месяцы жизни.

После рождения характер вскармливания — один из ключевых факторов формирования багажа дружественных комменсалов, а грудное молоко, безусловно, лучше всего подходит на роль модулятора микробиоты: оно содержит оптимальный набор олигосахаридов, цитокинов и прочих важных молекул. В ситуации, когда естественное вскармливание невозможно, следует прицельное внимание уделить компонентам искусственных смесей, которые в той или иной степени влияют на микрофлору. Каким именно? Этому посвящена статья канд. мед. наук Ольги Александровны Маталыгиной.

Не утихает обсуждение ещё одного вопроса — микробной лекарственной резистентности. Она уже много лет остаётся «горячей» темой на всех уровнях — от сложностей подбора терапии в конкретной больнице до обсуждения проблемы экспертами Всемирной организации здравоохранения и вынесения её на повестку Генеральной Ассамблеи ООН. Приходится признать, что пост­антибиотиковая эра — реалии врачебной работы. Новые препараты появляются всё реже, старые же теряют актуальность — уже существуют штаммы некоторых микроорганизмов, нечувствительные ко всем известным классам антимикробных средств.

Причин возникновения устойчивости множество — недобросовестность фармпредприятий, засоряющих антибиотиками сточные воды, перекрёстное использование медикаментов в здравоохранении и ветеринарии, самолечение и другие. Особого внимания требуют ятрогенные источники формирования невосприимчивости возбудителей к антибактериальным средствам. В их числе нарушения при обработке медицинских отходов, неверные схемы лечения и даже неправильное мытьё рук персоналом. В статье канд. мед. наук Хильды Юрьевны Симоновской и Сергея Витальевича Лёгкого — детальный обзор проблемы резистентности патогенов и возможные пути решения.

Внезапная неожиданная смерть младенца — трагедия для семьи. При этом значительная доля таких летальных исходов ассоциирована со сном, а один из самых простых и действенных методов профилактики — правильная организация спального места для ребёнка.

В 2022 году Американская академия педиатрии (American academy of pediatrics, AAP) обновила руководство по предотвращению смертельных исходов у спящих младенцев. Крайне важная задача этого гайдлайна — акцентировать внимание педиатров, нео­натологов и, самое главное, родителей на правилах организации безопасного сна ребёнка. Стоит отметить, что публикации подобных документов за рубежом — не редкость. Во многих странах такие издания имеют под собой регулярную основу.

Что до России, то этой проблеме на государственном уровне уделяют недостаточно внимания. До сих пор нет принятого руководства по проблеме внезапной неожиданной смерти младенцев, а о правилах организации сна ребёнка первых месяцев жизни родители нередко имеют совершенно неверное представление. Причина до банальности проста — всю необходимую информацию они черпают со страниц интернета, а неонатологи и педиатры не доводят до матерей и отцов необходимые сведения.

Статья докт. мед. наук Натальи Николаевны Кораблевой наряду с глубоким анализом причин летальности младенцев знакомит читателей с терминологическими перипетиями, приводит пример реального разбора смертельного исхода ребёнка на дому, демонстрируя всю сложность и парадоксальность сложившихся практик по расследованию. Ценное дополнение к международным рекомендациям от автора материала — мнемонический алгоритм «РОСтоК», позволяющий легко запомнить, как правильно организовать пространство для сна ребёнка.

По мере улучшения методик выхаживания и выживаемости недоношенных специалисты столкнулись с одной серьёзной проблемой — ростом сосудистых окклюзий у этой категории пациентов. Если к концу XX века распространённость тромбозов составляла 2,4 на 1000 новорождённых, госпитализированных в отделения реанимации, то в 2018 году — уже 15.

В рубрике Casuistica вниманию читателя предложен клинический случай неонатального артериального тромбоза. При помощи комплексного обследования специалисты смогли выявить тип и локализацию поражения, а своевременно назначенная терапия позволила добиться полного выздоровления пациента. Основную роль в сосудистой окклюзии сыграла наследственная пред-
расположенность — полиморфизмы нес­кольких генов фолатного цикла, а также мутации, ответственные за изменение адгезивной способности тромбоцитов. Однако «запустили» гипер-коагуляцию и, вероятно, способствовали столь быстрому и масштабному развёртыванию угрожающей жизни ситуации — тромбозу нисходящего отдела аорты — методы стабилизации состояния новорождённого в родзале (!).