ВНИМАНИЕ! Формулировки в дайджесте могут отличаться от текста официально опубликованных клинических рекомендаций
Дайджест клинических рекомендаций: Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей
Дата размещения на сайте Минздрава России: 16.08.2022
Дата начала применения: 01.01.2024
Возрастная категория: Взрослые, дети
Эпилепсия [см. в КР] — заболевание головного мозга, определяемое любым из следующих условий: – не менее двух неспровоцированных (или рефлекторных) приступов с интервалом менее 24 ч; – один неспровоцированный (или рефлекторный) приступ и вероятность повторения приступов, близкая к общему риску рецидива (60% и более, т.е. высокая вероятность рецидива) после двух спонтанных приступов в последующие 10 лет; – диагноз эпилептического синдрома.
Эпилептический статус [см. в КР] — состояние пролонгированного приступа или повторяющихся приступов, в интервалах между которыми состояние больного не возвращается к исходному. Возникает вследствие отказа механизмов прекращения либо при инициации механизмов, аномально пролонгирующих приступы после временной точки t1 (время начала лечения). Может иметь долгосрочные последствия после рубежа t2 (время начала долгосрочных изменений), включающие нейрональную смерть, нейрональное повреждение, перестройку нейронных связей. Для тонико-клонического эпилептического статуса t1 = 5 мин, t2 = 30 мин, при фокальном эпилептическом статусе t1 = 10 мин, t2 = 60 мин и дольше, в случае статуса абсансов t1 = 10‒15 мин, t2 не определено.
Структурные фокальные эпилепсии – Структурная височная (височнодолевая) эпилепсия. [см. в КР] – Структурная лобная (лобнодолевая) эпилепсия. [см. в КР] – Структурная теменная (теменнодолевая) эпилепсия. [см. в КР] – Структурная затылочная (затылочнодолевая) эпилепсия. [см. в КР] – Синдром (энцефалит) Кожевникова‒Расмуссена и эпилепсия Кожевникова. [см. в КР]
Возрастзависимые (генетические, самоограничивающиеся, самокупирующиеся) фокальные эпилепсии с началом в детском возрасте – Возрастзависимая (самоограничивающаяся) эпилепсия с вегетативными приступами (синдром Панайотопулоса). [см. в КР] – Возрастзависимая (самоограничивающаяся) эпилепсия с центротемпоральными спайками (доброкачественная эпилепсия детства с центротемпоральными спайками, роландическая эпилепсия). [см. в КР] – Детская затылочная эпилепсия со зрительными симптомами (детская затылочная эпилепсия тип Гасто). [см. в КР]
Эпилептические синдромы детского возраста, генерализованные – Фебрильные приступы. Фебрильные приступы плюс. [см. в КР] – Эпилепсия с миоклоническими абсансами (синдром Тассинари). [см. в КР] – Эпилепсия с миоклонико-атоническими приступами (синдром Доозе). [см. в КР] – Детская абсансная эпилепсия. [см. в КР] – Электроклинические синдромы детства (кроме генетических фокальных эпилепсий и эпилептических энцефалопатий). [см. в КР] – Энцефалопатии развития и эпилептические. [см. в КР]
Эпилептические синдромы подросткового и взрослого возраста, генерализованные – Юношеская абсансная эпилепсия. [см. в КР] – Юношеская миоклоническая эпилепсия (синдром Янца). [см. в КР] – Эпилепсия с изолированными генерализованными судорожными приступами. [см. в КР]
Эпилептический статус – Эпилептический статус судорожных приступов. [см. в КР] – Бессудорожный эпилептический статус. [см. в КР] – Особые формы рефрактерного эпилептического статуса. [см. в КР]
Психиатрическая коморбидные нарушения при эпилепсии – Депрессии у пациентов с эпилепсией. [см. в КР] – Тревожные расстройства у пациентов с эпилепсией. [см. в КР]
Получить информацию о наличии факторов риска (совпадают с этиологическими факторами эпилепсии): [см. в КР] – генетические аномалии, отягощённый семейный анамнез; [см. в КР] – структурные аномалии головного мозга вследствие опухолевого, травматического, гипоксически-ишемического, геморрагического или иного повреждения; [см. в КР] – врождённые или приобретённые нарушения обмена веществ; – инфекционные поражения ЦНС; – аутоиммунные процессы, затрагивающие ЦНС.
Получить информацию об обстоятельствах, предшествовавших приступу и следовавших за ним. [см. в КР]
Анализы крови: – общий клинический анализ; [см. в КР] – биохимический анализ (АлАТ, АсАТ, общий белок, альбумин, мочевина, мочевая кислота, креатинин, глюкоза, натрий, калий, кальций, магний, хлориды); [см. в КР] – IgM, IgG к ВИЧ; [см. в КР] – по показаниям — иммунохимический анализ (количественное определение психоактивных веществ, в том числе наркотических и психотропных средств, их метаболитов); [см. в КР] – при подозрении на эпилепсию иммунной этиологии — антитела NMDA-R, AMPA, glycine, GABAa-R, GABAb-R, DPPX, CASPR2, LGI1, IgLON5, GAD; [см. в КР] – при подозрении на аутоиммунную эпилепсию на фоне паранеопластического процесса — анализ на опухолевоспецифические антитела; [см. в КР] – при подозрении на нейроцистицеркоз — антитела к T. solium; [см. в КР] – при подозрении на нейротоксоплазмоз — молекулярно-биологическое исследование крови на токсоплазмы, определение IgG и IgM к Toxoplasma gondii; [см. в КР] – при подозрении на цитомегаловирусную инфекцию — молекулярно-биологическое исследование крови на Cytomegalovirus; [см. в КР] – при подозрении на герпетический энцефалит — антитела к Herpes simplex, антигены вируса 1 и 2 типов, ДНК вируса 1 и 2 типа методом ПЦР; [см. в КР] – при подозрении на инфекцию, вызванную вирусом герпеса 6 типа — ДНК вируса методом ПЦР, определение IgG к вирусу; [см. в КР] – при подозрении на клещевой энцефалит — IgM и IgG к вирусу, РНК возбудителя методом ПЦР; [см. в КР]
Анализы ликвора (при впервые развившемся эпилептическом приступе на фоне лихорадки, при резком изменении психического статуса или появлении менингеальных симптомов): [см. в КР] – цитоз, белок, содержание глюкозы; – при подозрении на эпилепсию иммунной этиологии — антитела NMDA-R, AMPA, glycine, GABAa-R, GABAb-R, DPPX, CASPR2, LGI1, IgLON5, GAD; [см. в КР] – при подозрении на аутоиммунную эпилепсию на фоне паранеопластического процесса — анализ на опухолевоспецифические антитела; [см. в КР] – при подозрении на нейроцистицеркоз — антитела к T. solium; [см. в КР] – при подозрении на нейротоксоплазмоз — молекулярно-биологическое исследование ликвора на токсоплазмы, определение ДНК Toxoplasma gondii методом ПЦР; [см. в КР] – при подозрении на цитомегаловирусную инфекцию — молекулярно-биологическое исследование ликвора на Cytomegalovirus методом ПЦР; [см. в КР] – при подозрении на герпетический энцефалит — ДНК Herpes simplex 1 и 2 типа методом ПЦР; [см. в КР] – при подозрении на инфекцию, вызванную вирусом герпеса 6 типа — определение антител IgG к вирусу; [см. в КР] – при подозрении на клещевой энцефалит — РНК возбудителя методом ПЦР; [см. в КР] – при подозрении на Лайм-боррелиоз — IgM и IgG к возбудителям группы Borrelia burgdorferi sensu lato, определение ДНК методом ПЦР. [см. в КР]
Другие анализы: – По показаниям — медицинское освидетельствование на состояние опьянения (алкогольного, наркотического и др.); – пациентам, принимающим противоэпилептические препараты, — терапевтический лекарственный мониторинг; [см. в КР] – при подозрении на метаболическую этиологию эпилепсии — спектр аминокислот и ацилкарнитинов методом тандемной масс-спектрометрии, газовая хроматография с масс-спектрометрией мочи, жидкостная хроматография и тандемная масс-спектрометрия органических кислот, определение активности биотинидазы, анализ спектра органических кислот мочи методом газовой хроматографии с масс-спектрометрией. [см. в КР]
При фармакорезистентной эпилепсии (приступы продолжаются, несмотря на адекватную комбинированную противоэпилептическую терапию двумя средствами, у 20‒30%): – фокальная — в качестве дополнительного средства для прекращения приступов показаны бриварацетам, вальпроевая кислота, габапентин, зонисамид, лакосамид, ламотриджин, леветирацетам, окскарбазепин, перампанел, прегабалин, топирамат, эсликарбазепин; [см. в КР] – генерализованная — в качестве дополнительного средства для прекращения приступов показаны вальпроевая кислота, ламотриджин, леветирацетам, перампанел, топирамат; [см. в КР] – ассоциированная с туберозным склерозом — эверолимус (с 2-летнего возраста); [см. в КР] – при любой форме фармакорезистентной эпилепсии у ребёнка — кортикостероиды системного действия, [см. в КР] иммуноглобулин человека нормальный (0,2‒0,4 г х кг массы тела в сутки, [см. в КР] консультация у нейрохирурга для решения вопроса о целесообразности электростимуляции блуждающего нерва; [см. в КР] – при развитии судорог продолжительностью более 5 мин — защёчное введение раствора мидазолама в дозе 10 мг (от 3 мес до 1 года — 2,5 мг; 1‒5 лет — 5 мг; 5‒10 лет — 7,5 мг) [см. в КР] или ректальное введение раствора диазепама в дозе 10 мг (детям с массой тела менее 15 кг — 5 мг). [см. в КР]
При неуточнённой форме эпилепсии для купирования недифференцированных приступов — вальпроевая кислота, ламотриджин, леветирацетам, топирамат. [см. в КР]
Резекционное хирургическое лечение односторонних и двусторонних, мультифокальных эпилептогенных поражений: – удаление патологического очага (артериовенозной или кавернозной мальформации, опухоли головного мозга и т.п.); – селективная амигдалогиппокампэктомия; – резекция коры; – частичная лобэктомия; – лобэктомия; – гемисферэктомия.
Паллиативная хирургия: – каллозотомия; – множественные субпиальные насечки.
Альтернативные методы (при невозможности или неэффективности резекционного вмешательства): – установка терапевтической системы стимуляции блуждающего нерва; – установка системы глубокой стимуляции головного мозга; – радиохирургия; – стреотаксическая термодеструкция, лазерная абляция.
Для госпитализации: [см. в КР] – эпилептический статус судорожных приступов (в том числе после его купирования); – длительный пароксизм сумеречного состояния сознания; – длительный фокальный моторный приступ без утраты сознания, проявляющийся кратковременными клоническими или тоническими судорогами; – подозрение на острое отравление (в том числе противоэпилептическими препаратами); – судороги на фоне черепно-мозговой травмы; – судороги на фоне лихорадки, при подозрении на нейроинфекцию.
Для выписки: [см. в КР] – купирование состояния, ставшего показанием к госпитализации.
Добро пожаловать на мероприятие!